هي وهما
الأربعاء 2 أبريل 2025 02:29 مـ 3 شوال 1446 هـ
هي وهما رئيس مجلس الإدارةأميرة عبيد

طفلك

معلومات عن متلازمة هنتر.. لماذا تحدث؟

متلازمة هنتر هي اضطراب وراثي نادر يحدث عند وراثة أحد الكروموسومات المعيبة من الأم، وبسبب هذا الكروموسوم المعيب، يكون الإنزيم المسؤول عن تكسير السكريات المعقدة التي تُسمى جلوكوز أمينوجلايكين غير موجود أو معيبًا وهذا الإنزيم المفقود أو المعيب يُسمى أيدورونيت 2 سلفاتاز.

متلازمة هنتر

وحسب الدكتورة مها حمدين الصباغ، استشارى الطب السلوكي للأطفال فلدى الأشخاص غير المصابين بهذه الحالة، توجد هذه الإنزيمات في أجزاء من خلايا الجسم تعرف باسم الليسوسومات، حيث تعمل الليسوسومات باستخدام الإنزيمات على تكسير مادة الجلوكوز أمينوجلايكين، كجزء من عملية إعادة التدوير والتجديد الطبيعية للجسم، وبشكل طبيعي، فإن المواد الغذائية التي تكسرها الليسوسومات تساعد الجسم في بناء العظام، والغضاريف والأوتار والقرنية والجلد والنسيج الضام، والسائل الذي يعمل على تليين المفاصل، وعندما لا يعمل هذا الإنزيم بشكل صحيح، تتجمع مادة الجلوكوز أمينوجلايكين في الخلايا والدم والأنسجة الضامة، فينتج عن ذلك تلف دائم وتدريجي، وفي النهاية، يؤدي هذا التراكم إلى تلف دائم وتدريجي يصيب مظهر الجسم العام والنمو العقلي ووظائف الأعضاء والقدرات البدنية، وتظهر المتلازمة لدى الأطفال الذين يتجاوز عمرهم 18 شهرًا، وتحدث في معظم الحالات لدى الذكور.

أعراض متلازمة هنتر

وعن أعراض متلازمة هنتر، فبعض الأشخاص تظهر لديهم أعراض بسيطة، بينما يعاني البعض الآخر من مشكلات خطيرة، وإذا ظهرت الأعراض مبكرًا فعادةً تكون المتلازمة أكثر شدة، ولكنها غالبا ما تظهر بعمر 2 إلى 4 أعوام، وتتضمن الأعراض:

متلازمة هنتر

  • إسهال.
  • تأخر النمو.
  • تيبس المفاصل.
  • يكون شكل اليدين مثل المخالب.
  • انقطاع التنفس أثناء النوم.
  • فقدان السمع تدريجيًا.
  • السلوك العدواني.
  • بروز اللسان إلى الخارج.
  • تأخر المشي أو التحدث.
  • تغير ملامح الوجه، بما في ذلك سماكة الشفة واللسان وفتحات الأنف.
  • الأنف العريض مع احمرار بفتحات الأنف.
  • تشوهات في العظام، واضطرابات أخرى بالهيكل العظمي.
  • وتضخم بعض الأعضاء الداخلية، مثل الكبد والطحال، وما ينتج عنه انتفاخ البطن.
  • اضطرابات القلب والأوعية، مثل السماكة التدريجية لصمامات القلب، وضغط الدم المرتفع (ارتفاع ضغط الدم) وانسداد الأوعية الدموية.
  • ضمور أو فقد للرؤية بسبب تنكس الخلايا التي تلتقط الضوء وتراكم المخلفات الخلوية في المخ، ما ينتج عنه ضغط على العصب البصري والعين.

أسعار العملات

متوسط أسعار السوق بالجنيه المصرى27 مارس 2025

العملة شراء بيع
دولار أمريكى 50.5291 50.6291
يورو 54.4906 54.6035
جنيه إسترلينى 65.3544 65.4888
فرنك سويسرى 57.1532 57.2922
100 ين يابانى 33.4741 33.5448
ريال سعودى 13.4705 13.4979
دينار كويتى 163.7738 164.2044
درهم اماراتى 13.7554 13.7853
اليوان الصينى 6.9545 6.9694

أسعار الذهب

متوسط سعر الذهب اليوم بالصاغة بالجنيه المصري
الوحدة والعيار سعر البيع سعر الشراء بالدولار الأمريكي
سعر ذهب 24 5051 جنيه 5029 جنيه $100.38
سعر ذهب 22 4630 جنيه 4610 جنيه $92.01
سعر ذهب 21 4420 جنيه 4400 جنيه $87.83
سعر ذهب 18 3789 جنيه 3771 جنيه $75.28
سعر ذهب 14 2947 جنيه 2933 جنيه $58.55
سعر ذهب 12 2526 جنيه 2514 جنيه $50.19
سعر الأونصة 157117 جنيه 156406 جنيه $3122.07
الجنيه الذهب 35360 جنيه 35200 جنيه $702.64
الأونصة بالدولار 3122.07 دولار
سعر الذهب بمحلات الصاغة تختلف بين منطقة وأخرى